苯丙酮尿癥（PKU）是一種先天性氨基酸代謝病，由于患者在體內無法完全把蛋白質中的苯丙氨酸轉化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸在患者體內蓄積，嚴重影響神經智力發育。目前苯丙酮尿癥暫無有效的治療藥物，患者需要終身服用不含或低苯丙氨酸成分的食品以控制病情，特殊醫學用途配方食品是一種很安全有效的食品選擇。

特殊醫學用途配方食品（以下簡稱特醫食品），是指為滿足進食受限、消化吸收障礙、代謝紊亂或者特定疾病狀態人群對營養素或者膳食的特殊需要，專門加工配制而成的配方食品。2015年修訂的《食品安全法》規定，我國對特醫食品實行注冊管理。消費者在購買特醫食品時需認準國家市場監督管理總局批準產品，可到國家市場監督管理總局官方網站的“服務”板塊中的“特殊食品信息查詢”中查詢核實已獲批的注冊產品信息。沒有標注產品注冊號的或者查詢不到相關信息的，千萬不要購買。

PKU患者營養管理復雜，單純特醫食品并不能滿足患者長期營養需求。專家建議：對于12月齡以內的嬰兒，需在醫生指導下，根據個體疾病狀況及其對苯丙氨酸的耐受程度，食用特醫食品時適當搭配母乳或普通嬰幼兒配方乳粉。滿6月齡開始需要添加低苯丙氨酸輔食，如強化鐵的低蛋白嬰兒米粉及低苯丙氨酸的蔬菜和水果。添加輔食的同時，繼續保證特醫食品的適宜攝入量。1歲以上兒童，食物種類和膳食結構接近成人，低蛋白米、面等主食量增加，可搭配低苯丙氨酸的水果、蔬菜和少量含優質天然蛋白質食物，同時注意更換適宜年齡段類型的特醫食品。PKU患者需要從小積極學習了解食物營養知識，做好自我膳食管理。